第五章顽痹（年少特发性关节炎）
第一节中西医疾病总结
年少特发性关节炎(Juvenileidiopathicarthritis,JIA)，是16岁下列童子罕见的结缔布局病，以慢性关节炎为要紧特点，典范的关节炎的呈现是痛楚、肿胀和运动受限。除关节炎症和反常外，常有皮疹、肝脾及淋逢迎肿大、肋膜炎和心包炎等满身病症和内脏侵害。多半预后杰出，少量可致使关节永远侵害和慢性虹膜睫状体炎，是赤子致残的要紧缘由。该病的病发缘由于今尚不明晰，但暂时以为或者与遗传和免疫性能凌乱有肯定的相干，沾染或者是引发或加剧该病的要紧缘由之一。
中医古籍中无此病名,其状似与痹病、风湿、热病、热痹及白虎历节风等病证相近。中医以为本病要紧由于气血两虚，营卫失和，腠理不固或素体蕴热，外感风、寒、湿邪，阻塞经络，气血运转不畅，筋骨失养或痰湿瘀阻致关节肿痛，运动受限，据其临床呈现属中医“痹证、发烧”界限。日久内舍肝肾可致关节挛缩、僵硬，患者多有先天天赋不够，气血为邪所阻，深入骨骱，胶着不去，痰瘀交阻，凝涩不通，邪正混淆，如油入面，肿痛发烧时做，治颇辣手，不易速成，当属顽痹的界限。
暂时，针对本病，西医尚无很好的举措，要紧以管制病变的运动度，减少或消除关节痛楚和肿胀；小心沾染和关节炎症的加剧；小心关节性能不全和残废；复原关节性能及生计与做事手腕为宗旨。
本病有价钱的大方病学质料缺乏，文件罕有触及大方病学与病发机制的质料，国内也没有1篇对于年少特发性关节炎的多核心、大模范、大方病学与病发机制的协商质料可供参考。海外一些单核心临床质料也存在病例少、视察光阴短、失访数较多的毛病。一些协商质料讲明，年少特发性关节炎多关节型病发率：芬兰汇报年少特发性关节炎多关节型病发率最高，为19.5/１0万，加拿大为17.8/10万；美国上世纪90岁月为7.8／10万；男女性别媲美国和加拿大离别为1:2.8和1:2.1；国内汇报男性略多，男女性别比为1.1:1。
本病临床病症繁杂、定名繁密，如年少类风湿关节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）、Still’s病、年少慢性关节炎（juvenilechronicarthritis,JCA）、年少型关节炎（juvenilearthritis,JA）等。为了便于国际间合做组对这种疾病的遗传学、大方病学、转归和调节计划实践等方面举行协商，年国际风湿病同盟儿科委员会老手组过程屡屡商议，将“童子时代（16岁下列）不明缘由关节肿胀，不断6周以上者”，定名为年少特发性关节炎（JIA）。
遵循是不是存在满身病症，如发烧、皮疹、心包炎，以及受累关节的数目等成分将年少特发性关节炎分为满身型；多关节型，类风湿因子阴性；多关节型，类风湿因子阳性；少关节型；与附着点炎症关连的关节炎（ERA）；银屑病性关节炎；不决类的年少特发性关节炎七类。
1．中医病因病机
故国医学固然没有年少特发性关节炎的纪录，然而在“痹证”、“内伤发烧”、“血证”等病证中有类似的阐发。本病内因主如果天赋不够，腠理不固，脏腑虚损；外因主如果感应风寒、湿、热之邪致使气血运转不畅，气滞血瘀，肢体筋脉失养而挛缩。基础病机为外感时邪、风寒、暑湿之邪，由气入营，气血畅达不畅，瘀滞成痹。
赤子体属纯阳，为稚阴稚阳之体，且脾常不够，心肝多余，感应病邪，易于化热，产生热证，本病以热痹常见。病证初起以邪实为主，邪实多为风湿热瘀；后期损伤浩气，以气阴两伤，阴血虚虚为主。
2．西医病因病理
本病病因于今尚不通晓，或者与多种成分关连。
（1）沾染成分约35%JIA病人关节液细胞中能离别出风疹病*，有些满身型JIA病人有柯萨奇病*或腺病*沾染的证明。虽有很多对于细菌（链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠屈曲菌和僧人菌属等）、病*（藐小病*B19、风疹和EB病*等）、支原体和衣原体沾染与本病关连的报导，但都不能证明是启蒙本病的直接缘由。
（2）遗传成分很多质料证明年少特发性关节炎具备遗传学布景，协商至多的是人类白细胞抗原（HLA），具备HLA-DR4（独特是DRl*）、DR8（独特是DRBl*）和DR5（独特是DRl*）位点者是年少特发性关节炎的易病发人群。其余与年少特发性关节炎病发关连的HLA位点为HLA-DR6，HLA-A2等。也发掘别的一些HLA位点与JIA病发关连。有人曾经证明单卵双胎及同族兄妹共患年少特发性关节炎的病例，由此提醒遗传因子或者表现易得年少特发性关节炎的紧要效用。
（3）免疫学成分有很多协商证明年少特发性关节炎为自己免疫性疾病：①部份患儿血清和关节滑膜液中存在类风湿因子（RF，抗变性IgG抗体）和抗核抗体（ANA）等自己抗体；②关节滑膜液中有IgG见谅体和类风湿因子的淹没细胞（类风湿关节炎细胞，RAC）；③多半患儿的血清IgG、IgM和IgA回升；④外周血CD4+T细胞克隆扩增；⑤血清炎症性细胞因子显然增高。
综上所述，年少特发性关节炎的病发机制或者为：种种沾染性微生物的非常成份做为外来抗原，效用于具备遗传学布景的人群，激活免疫细胞，过程直接损伤或渗出细胞因子、自己抗体触发反常免疫反映，引发自己布局的侵害和变性。特为是某些细菌、病*的非常成份（如HSP）可做为超抗原，直接与具备非常可变区β链（Vβ）布局的T细胞受体（TCR）贯串而激活T细胞，唆使免疫损伤。自己布局变性成份（内源性抗原）如变性IgG或变性的胶原卵白，也可做为抗原引发针对自己布局成份的免疫反映，进一步加剧免疫损伤。
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