作者：张清玲罗群陈荣昌广州医院广州呼吸疾病研究所
来源：中华医学信息导报
呼吸系统表现可以是风湿病的主要或首发表现。风湿病肺部表现以间质性肺病（ILD）、肺部斑片影和胸腔积液最为常见。
尽管文献报道ILD的基础病中，结缔组织病约占10%。但统计笔者所收治的ILD患者数据，结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）却占总ILD人数的40.02%，这部分患者常仅因咳嗽或气促为唯一临床表现来我所就诊。
以肺部斑片影为主要表现的患者，易被误诊为肺部感染等疾病，医院呼吸科。广州呼吸疾病研究所近3年疑难病例大查房的例患者中，最后确诊为风湿病的占8%。
在风湿病的病情严重程度与活动度评估方面，目前的评估体系并没有包括肺部表现。然而，我们在临床实践中可以看到，一些以ILD为主要表现的风湿病，原发风湿病的活动程度较低，但却有严重的肺部受累（已排除感染）。因此，探索包括肺部指标在内的风湿病活动度的评估，对CTD-ILD的疾病评估十分重要。
年3月至年3月，观察我所诊治的约人次的多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）相关性ILD，对其血生物标记物及肺部相关评估指标进行复杂网络分析，结果显示：肌损害指标（AST、CK）、血炎症标志物（CRP、NEU、ESR）等评估全身情况的指标与肺的弥散功能（肺间质损害重要的评估指标）无关，显示出基础风湿病的活动与肺损害的严重程度呈“分离现象”。
此外，对稳定期CTD-ILD血和痰液自身抗体的相关性矩阵及指标聚类，发现CTD-ILD局部与全身免疫指标相关性较弱，聚类分析显示，局部（痰液）自身抗体与全身（血清）自身抗体关联度低。在稳定期CTD-ILD患者中，局部免疫指标与肺部损害的关系更加密切。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种常同时具有肺部与全身表现的疾病。其中90%以上患者首发症状为喘息样症状。临床发现，部分EGPA只有肺部受损表现，而无全身表现。而有全身表现的EGPA，追索其既往发病过程，发现约20%的患者存在仅有肺部受损表现的时期，临床指标聚类分析显示有可能存在局限型EGPA（在某一疾病阶段只有肺部受累，没有全身受累的表现）。
进一步应用高通量抗体芯片技术，检测血及诱导痰个分泌型蛋白水平，发现血上清中，局限型EGPA、全身型EGPA和难治性哮喘之间均有明显差异性蛋白存在；而痰上清中，局限型EGPA虽与全身型EGPA无明显差异性蛋白，但与难治性哮喘有2个差异性蛋白。结果支持“局限型EGPA”存在的观点，局限型EGPA具有不同于重症哮喘的免疫学异常。
此外，风湿病肺损害与合并肺部感染的鉴别诊断也是临床常见的问题。因此，呼吸专科医师必须学习风湿病的诊治知识，并参与风湿病等多学科联合查房，有助于风湿病肺损害的鉴别和危重症的救治。此外，初步研究探索显示，肺局部免疫在风湿病肺损害评估中可能具有重要意义。
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