患者，女，50岁。因“活动后气短、乏力、心悸2个月”入院。2个月以来患者逐渐出现活动耐量下降，上楼时气短，容易乏力伴心悸，无晕厥、咯血。外院超声心动图检查发现肺动脉高压和右心房、室扩大。既往有雷诺现象10年，2年前在外院风湿免疫科确诊系统性硬化病，长期服药泼尼松等免疫抑制剂药物。无特殊家族史，无服用减肥药史，无高血压、糖尿病史。
查体：BP90/60mmHg，P90次/分，R16次/分，口唇无发绀，颈静脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2＜P2，胸骨左缘4-5肋间可闻及3/6级收缩期杂音，腹部软，肝脾未触及，双手手指皮肤肿胀变硬呈腊肠样，双下肢轻度水肿。
实验室检查：肝肾功能、D-二聚体、甲状腺功能、尿常规均正常。CRP、类风湿因子和血沉正常。动脉血气：pH7.38，PCO.5mmHg，PO.5mmHg，Sa％.ANA（IgG型）：(+)S1:，dsDNA(-)，抗RNP(+)。BNPpmol/L。6分钟步行距离m。
心电图：右心房增大、右心室肥厚、电轴右偏。
胸片：中心肺动扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动脉段凸出，右心房、室增大。
超声心动图：左心房内径30mm，左心室舒张末内径40mm，右心室舒张末内径28mm，左心室EF68％，三尖瓣反流，估测肺动脉收缩压mmHg。余瓣膜结构、形态无异常。
呼吸功能：轻度限制性通气功能障碍，轻度弥散功能障碍。
肺动脉增强CT（下图）：主肺动脉及左右肺动脉增宽，未见栓塞征象。右心房、室增大，未见明显肺实质和间质改变。
患者为系统性硬化病患者，规律使用激素治疗，风湿免疫病确诊2年后出现肺动脉高压和右心衰竭症状，经过临床全面筛查除外其他原因所致肺动脉高压，因此其肺动脉高压是和系统性硬化症相关的，最后诊断：系统性硬化症，肺动脉高压，肺源性心脏病，心功能Ⅱ级。
系统性硬化病（systemicsclerosis,SSc）与肺动脉高压关系密切。SSc是以胶原在皮肤和内脏器官的过量沉积、血管高反应和微血管阻塞现象为特征的结组织病。以女性多见；高峰发病年龄为40～50岁。
系统性硬化病根据临床表现和疾病进展进行分型。在临床中，常根据皮肤受累的范围不同分为弥漫性皮肤型和局限皮肤型SSc。CREST综合征是最常见的一种局限型系统性硬化症，临床上至少具有以下5种临床表现中的3种，即皮下钙化、雷诺现象、食管运动不良、指端硬化和毛细血扩张。
SSc合并PAH发病率高且病情严重，弥漫型SSc患者PAH发生率为2-3％，局限型SSc患者PAH发生率约为10％-60％，伴发PAH的SSc患者5年累计生存率仅为10％
因此，
临床上应常规对肺动脉高压患者特别是女性患者进行结缔组织病的筛査，以减少漏诊和误诊。对于SSc患者，推荐每年进行一次超声心动图检查，并注意肺纤维化和肺栓塞的筛查，定期筛查有助于早期发现PAH。在积极治疗其基础结缔组织病的基础上，应用肺动脉高压靶向药物，如列环素类药物、内皮素拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等治疗可明显改善SSc伴PAH患者的预后，必要时可以联合靶向药物治疗。